Wilms’ tumor (nefroblastom)

Wilms tumor (nefroblastom) er en form for kræft i nyren, som i 1899 blev beskrevet af den tyske læge Marx Wilms. Sygdommen forekommer stort set kun hos børn og findes oftest hos små børn i alderen 1 - 5 år. Svulsten optræder næsten lige hyppigt hos piger og drenge. I Danmark vil 8 - 10 børn hvert år få diagnosticeret Wilms tumor.

Årsagen til at svulsten udvikles kendes ikke, men man ved, at visse medfødte fejl optræder påfaldende hyppigt hos børn med Wilms tumor. Det drejer sig f.eks. om misdannelser i nyrer og urinveje, i skelettet og/eller i øjnene. Der findes også nogle få sjældne genetiske sygdomme der medfører en øget risiko for at udvikle Wilms tumor. Disse børn indgår ofte i et kræftscreenings forløb.

Svulsten kan udvikles i en nyre (ca. 80 %) eller i begge nyrer (ca. 5 %) og i omkring 15 % af tilfældene har sygdommen spredt sig til lungerne på diagnosetidspunktet.

De fleste børn med Wilms tumor viser fra starten kun udvendige sygdomstegn i form af "stor mave" med synlig og/eller følelig svulst i højre eller venstre side. Svulsten opdages ofte tilfældigt, f.eks. ved rutineundersøgelse hos lægen eller i forbindelse med at barnet er i bad. Andre symptomer kan f.eks. være mavesmerter, opkastninger, forstoppelse, feber og/eller blodig urin. Børnenes almentilstand er næsten altid god med normal appetit, aktivitetsniveau og humør. Træthed og vægttab er ikke typiske symptomer, men kan forekomme hos enkelte børn.

Hos de få børn, hvor svulsten har spredt sig uden for nyren på diagnosetidspunktet (metastasering), f.eks. til lunger (hyppigst) eller lever (sjældent), er det i de fleste tilfælde sket så sent i sygdomsforløbet, at metastaserne ikke vil give symptomer, når sygdommen opdages.

Diagnosen kan næsten altid stilles ved hjælp af røntgenundersøgelser, f.eks. ultralydsscanning, CT-scanning, eller ved MR-scanning af bughulen. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens tilstedeværelse og dens beliggenhed i bughulen. Undersøgelserne vil også kunne give oplysninger om svulstens størrelse og tilknytning til nyrer og andre organer, og vil kunne bidrage til belysning af, om der er spredning af svulstceller i bughulen, f.eks. til lymfeknuder eller lever.

Oftest anvendes ultralydsscanning til at starte med efterfulgt af både CT-skanning af brystkassen og MR-scanning af bughulen i den diagnostiske udredning.

Diagnosen vil - om nødvendigt - kunne sikres ved histologisk (mikroskopisk) undersøgelse af en vævsprøve udtaget ved ultralydsvejledt punktur af svulsten med en ganske tynd nål (biopsi). En sådan undersøgelse gennemføres i fuld bedøvelse. En sikker diagnose kan dog i de fleste tilfælde stilles ved en CT- eller MR-scanning, således at nålebiopsi ikke er nødvendig.

På diagnosetidspunktet undersøges om sygdommen har spredt sig uden for bughulen. Dette gøres ved hjælp af CT-scanning af lunger. Yderligere undersøgelser er sjældent nødvendige.

Afhængig af sygdommens udbredning defineres følgende stadier af Wilms tumor. Det endelige sygdomsstadie fastlægges dog først efter barnet er blevet opereret og svulsten er grundigt undersøgt.

Behandling af Wilms tumor omfatter en kombination af kemoterapi, operation samt evt. stråleterapi, og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger, kirurger og strålelæger.

Danske behandlingscentre deltager sammen med andre afdelinger fra en række primært europæiske lande i et samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen af børn med Wilms tumor. Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på et mangeårigt erfaringsgrundlag fra tidligere behandlinger. Vi ved derfor, at

I dag indledes behandlingen af næsten alle børn med Wilms tumor derfor med 4 eller 6 ugers kemoterapi efterfulgt af operation. Kemoterapien består af 2 eller 3 stoffer givet én dag ugentligt før operationen.

Hos børn med ensidig Wilms tumor fjernes normalt hele den angrebne nyre som indeholder svulsten. Endvidere fjernes nærliggende lymfeknuder til undersøgelse. Under operationen gennemgår kirurgerne desuden den raske nyre og alle bughulens øvrige organer. Hvis der er mistanke om spredning af svulstvævet, udtages vævsprøver (biopsier) fra de mistænkte områder.

Alt udtaget væv sendes til histologisk undersøgelse (mikroskopi). På basis af svulstvævets struktur (bedømt enten ved en nålebiopsi før start på behandling eller efter mikroskopi af den fjernede svulst) opdeles svulsterne i forskellige undertyper, der klassificerer svulsterne som enten lav-risiko, intermediær-risiko eller høj-risiko svulster. Resultatet af disse undersøgelser vil sammen med sygdommens stadium være afgørende for planlægningen af den efterfølgende behandling. I de tilfælde, hvor svulsten er uden spredning og mikroskopisk klassificeret som en "lav- eller mellem risiko" tumor, vil behandlingen efter operationen omfatte lav-intensiv kemoterapi i en kort periode og strålebehandling vil ikke være nødvendig.

I få tilfælde er kemoterapibehandling efter operationen ikke nødvendig. Men i de fleste tilfælde skal der gives mellem 4 og 34 ugers kemoterapibehandling efter operationen. For visse af svulsttyperne skal der også under kemoterapibehandlingen gives strålebehandling ind mod området, hvor svulsten sad for at hindre tilbagefald. Har svulsten spredt sig til lunger eller lever vil en scanning - typisk 10 uger efter operationen - afgøre om der fortsat er restsygdom som kræver strålebehandling. Stråbehandlingen varer som regel ca. 3 uger med daglige behandlinger på ugens hverdage. Børn under 7 år skal som regel have en kortvarig bedøvelse under strålebehandlingen for at kunne ligge helt stille.

Børn med svulst i begge nyrer kræver individuel behandling såvel med hensyn til kemoterapi som med hensyn til operation og evt. strålebehandling. Det tilstræbes at bevare så meget funktionsdygtigt nyrevæv som muligt men samtidig at få fjernet alt svulstvæv. I de tilfælde, hvor det ikke er muligt at bevare tilstrækkeligt nyrevæv, vil langtidsdialyse og efterfølgende nyretransplantation være nødvendig.

Efter endt kemoterapibehandling foretages statusundersøgelser, hvor man ved røntgenundersøgelser og scanninger kontrollerer at sygdommen er forsvundet fra alle de steder, hvor den sad på diagnosetidspunktet. Derefter følges barnet i afdelingens ambulatorium med jævne mellemrum. Hyppigheden er afhængig af sygdommens udbredning på diagnosetidspunktet. Hyppigst hver 3. måned de første 2 år, evt. derefter med længere mellemrum indtil der er gået 5 år efter endt behandling.