Hodgkin’s sygdom

Hodgkin's sygdom (lymfeknudekræft) er den 3. hyppigste kræftform hos børn og unge og optræder med stigende hyppighed med alderen. Den inddeles i 2 hovedformer:

• Hodgkin lymfom (HL)
• Non-Hodgkin lymfom

Hvert år diagnosticeres ca. 10 tilfælde af HL hos børn og unge under 18 år i Danmark. Hos børn under 10 år optræder sygdommen hyppigst hos drenge, mens den er lige hyppig hos drenge og piger i teenageårene.

Børn og unge med visse svære defekter i immunsystemet har en øget risiko for at få Hodgkin lymfom. Hos langt de fleste børn og unge med HL er immunsystemet imidlertid helt normalt, og årsagen til, at sygdommen er opstået, er ofte ukendt. Ebstein Barr virus (også kaldet kyssesygevirus) er hos nogle patienter forbundet med udviklingen af HL.

Kræftcellerne ved Hodgkin lymfom opstår fra tidlige forstadier til celler, der spiller en rolle for kroppens immunsystem, de såkaldte B-lymfocytter. Disse celler kaldes Reed-Sternberg celler og er er lokaliseret til lymfeknuder, milt, lever, blod og knoglemarv. Ved HL er det kun en lille del af kræftsvulsten, der udgøres af kræftceller.

Hovedparten af cellerne i kræftsvulsten udgøres af tilsyneladende normale hvide blodlegemer og bindevævsceller, der har reageret på tilstedeværelsen af kræftcellerne. Indimellem er der så få af de typiske kræftceller, at det kan være nødvendigt med flere lymfeknudebiopsier, før diagnosen kan stilles.

Hodgkin's lymfom viser sig hyppigst ved forstørrede, uømme lymfeknuder på halsen og i brysthulen. De kan medføre vejtrækningsbesvær. HL kan involvere lever og milt, der derved kan være forstørrede. Kræftcellerne kan ind i mellem sidde i knoglemarven, hvorved dennes funktion påvirkes med blodmangel, infektionstendens og sjældent blødnings tendens.

Hodgkin lymfom-kræftcellerne danner en række substanser – såkaldte cytokiner, og det er ofte virkningen af disse, der kan præger patienterne på diagnosetidspunktet.

Det drejer sig typisk om:

• Feber
• Udtalt nattesved
• Vægttab
• Hudkløe
• Hævede lymfeknuder (kan også forekomme ved blandt andet virussygdomme og bakterieinfektion)

Imidlertid er patienter med Hodgkin lymfom ofte i god almentilstand på det tidspunkt, diagnosen stilles.

For at stille diagnosen, skal der udtages en lymfeknude eller en vævsprøve (biopsi) fra denne mhp. mikroskopi. Når diagnosen er stillet, gennemføres en række undersøgelser, der skal kortlægge, hvor udbredt sygdommen er. Undersøgelserne omfatter røntgen- og ultralydsundersøgelser, MR- og FDG-PET-CT-scanning i forskellige kombinationer.

Med henblik på at fastlægge, hvor intensiv behandlingen skal være, inddeles sygdommen i stadier afhængig af, hvor udbredt den er:

Stadium IIB betyder således, at B-symptomerne er til stede, mens stadium IIA betyder, at de ikke er til stede hos en patient med stadium II HS.

Næsten alle børn og unge med Hodgkin lymfom (HL) bliver raske af deres sygdom. I Norden udredes og behandles børn og unge med HL efter den samme protokol med kombinationer af cellegifte (kemoterapi) og nogle gange også strålebehandling. Behandlingsintensiteten med kemoterapi afgøres af udbredelse af sygdommen samt forekomst af risikofaktorer i form af B-symptomer, forhøjet sænkningsreaktion (blodprøve), størrelse af svulsten samt spredning af sygdom til væv uden for lymfesystemet.

Der skelnes imellem tre behandlingsintensiteter (behandlingsarme), afhængig af udbredelsen af sygdommen og hvilke risikofaktorer, der i øvrigt er. Der gives hhv. 2, 4 eller 6 serier med binyrebarkhormon og kemoterapi i de tre arme, med en behandlingsvarighed på tilsvarende 2,4 eller 6 måneder. Alle patienter får efter de 2 første kemoterapiserier fortaget en ny FDG-PET_CT for at se hvor godt kemoterapien har virket på aktiviteten af sygdommen. Denne scanning er med til at bestemme, hvilke patienter, som skal have strålebehandling mod deres lymfom efter kemoterapibehandlingen er afsluttet.

Den samlede behandlingsvarighed er altså på 2-8 måneder. Mange børn og unge får tilbudt deres behandling gennem et klinisk lægemiddelforsøg. Det gør man, for hele tiden at forbedre overlevelsen og på samme tid mindske bivirkningerne til behandlingen. Hvis dette er tilfældet, vil der blive givet yderligere detaljeret information om behandlingen, og hvad forsøget går ud på, separat fra denne information. Det er altid fuldstændigt frivilligt, om man vil lade sit barn deltage i sådan et forsøg, og der vil være rig mulighed for at stille spørgsmål og tage stilling til, hvad der er det rigtige for ens barn.