Wilms' tumor er en kræftknude i nyrerne og en af de hyppigste, solide kræftformer hos børn. I dag bliver mere end 90% raske.

Bragt i BØRN & cancer no. 5, 2002
Af Niels Carlsen, overlæge, dr.med.

Wilms’ tumor er en af de hyppigste solide kræftformer i barnealderen med 8-10 nye tilfælde årligt i Danmark. Wilms’ tumor eller nefroblastom er en embryonal tumor som sidder i nyrerne. Ordet embryonal betyder, at kræftvævet ligner fostrets (embryonets) normale nyrevæv, og muligvis er svulsten allerede anlagt før fødslen.

Navnet Wilms’ tumor har den efter kirurgen Max Wilms fra Heidelberg, der beskrev den i 1899. Svulsten er hyppigst hos børn mellem I og 5 år og ses så at sige aldrig i voksenalderen. Den kan i 5-10% af tilfældene opstå samtidig i begge nyrer og anses så for at være arvelig, men det er yderst sjældent, at familier får mere end et barn med sygdommen. Den kan også ses som led i sjældne kromosomfejlssygdomme (syndromer).

Børn, som har en særlig risiko, screenes med ultralydsundersøgelse af nyrerne hver tredje måned, indtil de er 5 år gamle. Efter 5-årsalderen er risikoen for at få Wilms’ tumor meget lille. Der er alt i alt ikke tvivl om, at Wilms’ tumor skyldes sjældne kromosomfejl i nyreanlægget, men årsagen til, at kromosomfejlen opstår, kendes ikke.

Symptomer og fund

De fleste børn med Wilms’ tumor er på diagnosetidspunktet raske og upåvirkede. Som regel opdages svulsten tilfældigt ved, at familien bemærker, at der er en synlig fremhvælving i den ene side af maven. Forældrene kan oftest ikke forstå, at de ikke har bemærket svulsten tidligere. Kun sjældent er debutsymptomerne blødning fra urinvejene eller hos drenge årebrok i pungen på den syge side. Børnene kan dog også have mere uspecifikke symptomer som mavesmerter, opkastning, feber samt træthed og vægttab; disse symptomer kan tyde på, at sygdommen har bredt sig uden for nyren, dvs. at der er spredning af svulstceller (metastaser) f.eks. til lunger, skelet eller lever. Metastaser kan dog også være til stede uden at give symptomer.

Undersøgelser

Diagnosen kan næsten altid stilles ved en røntgenundersøgelse eller en ultralydsskanning af nyrerne. I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt at udtage en egentlig vævsprøve med en tynd nål fra svulsten for at få en sikker diagnose. Herudover skal der foretages røntgenundersøgelse af lunger for at afklare, om der er lungemetastaser.

Behandling

En del tilfælde af Wilms’ tumor har altid kunnet helbredes med kirurgisk fjernelse af svulsten og den angrebne nyre evt. efterfulgt af strålebehandling. Denne behandling kunne dog kun helbrede i de ca. 30% af tilfældene, hvor svulsten på diagnosetidspunktet alene var lokaliseret til nyren. Svulstens udbredelse på diagnosetidspunktet havde således afgørende betydning for overlevelsen før i tiden. Efter indførelse af kemoterapi til behandling af kræft i slutningen af 60’erne kunne man vise at overlevelseschancerne blev væsentligt bedre, hvis der også blev givet kemoterapi til børn med Wilms’ tumor.

I USA, og i mange andre lande uden for Europa, foretager man fortsat først kirurgisk fjernelse af svulsten, mens man i Europa siden 70’erne har valgt at give en forbehandling med kemoterapi før operation med det formål at få svulsten til at skrumpe så meget før operationen, at denne kan fjernes, uden at indgrebet bliver for omfattende.

Denne strategi har været succesfuld, således at de fleste børn, når man fjerner svulsten efter afslutningen af den præoperative kemoterapi, kun behøver en skånsom efterbehandling.

God prognose

Som det fremgår er prognosen god for de fleste børn med Wilms’ tumor.De fleste børn får aldrig tilbagefald af sygdommen, men heldigvis kan et stort antal børn, der får tilbagefald af sygdommen, stadigvæk helbredes med fornyet kemoterapi. Når svulsten er fjernet kirurgisk, bliver den undersøgt mikroskopisk, således at man kan sige om risikoen for tilbagefald er lille, mellem eller stor.

Man skræddersyer således den behandling, det enkelte barn skal have, ud fra:

• svulstens udbredelse ved den kirurgiske fjernelse af nyren og
• vævsprøvens histologi, således at kemoterapien efter operationen kan være mere eller mindre intensiv og evt. kan suppleres med strålebehandling.