Ewing Sarkom

Ewing sarkom er en kræfttype, som kan udgå fra knogler eller fra bindevæv. Sygdommen er opkaldt efter amerikaneren James E. Ewing. Sygdommen er sjælden. Der er hvert år ca. 4-6 nye tilfælde hos børn og unge under 18 år i Danmark. Det er oftest børn og teenagere, og flest drenge, der rammes. Man kender ikke sygdommens årsag, men man ved, at hverken arv eller miljøfaktorer spiller en rolle for sygdommens opståen.

Oftest opdages sygdommen på grund af smerte og hævelse ved skaftet af en af de lange rørknogler i et ben eller en arm. I andre tilfælde er kræftsvulsten lokaliseret til en af de flade knogler i hovedet eller på kroppen, f.eks. i bækkenet eller i ryggen.

Smerterne kan skyldes svulsten selv og/eller tryk på nerver. Der kan samtidig være feber, og sygdommen kan forveksles med en knogleinfektion. Knoglens styrke er svækket af svulsten (tumoren), og i nogle få tilfælde brækker knoglen.

Røntgen- og MR skannings billeder af tumor viser, at knoglen er forandret og det bløde bindevæv omkring knoglen er opsvulmet. Forandringer i knoglen kan vise en lagdeling, som ligner løgskæl. PET-CT-scanning viser tumorens aktivitet og udbredning i kroppen samt eventuel sygdomspredning.

Knoglemarven undersøges ved biopsi for at se, om sygdommen har bredt sig dertil. Den præcise diagnose får man ved at mikroskopere en vævsprøve, udtaget fra kræftsvulsten ved en biopsi eller operation i fuld bedøvelse. Vævsprøven skal nogen gange afkalkes og indstøbes i paraffin, skæres og farves, før den kan bedømmes i mikroskopet. Disse procedurer tager flere dage, hvor man må vente på svaret, før man kan starte behandling.

I nogle tilfælde tager det længere tid, fordi det er nødvendigt at foretage supplerende undersøgelser af vævet. I de fleste tilfælde af Ewing sarkom bekræftes diagnosen ved kromosomundersøgelse af tumorvævet, hvor man finder overførsel af materiale mellem kromosom oftest nr. 11 eller 21 og 22.

Behandlingen af Ewing sarkom i Danmark følger en international behandlingsprotokol. Med denne protokol tilstræber man at give den mest effektive behandling og samtidig at høste erfaringer til yderligere at forbedre behandlingen. Behandlingen af Ewing sarkom er centraliseret til Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital og er ens på de to afdelinger.

Princippet i behandlingen er at afgrænse og formindske tumoren mest muligt ved hjælp af kemoterapi (cellegift). På den måde søger man at begrænse omfanget af den nødvendige operation. Ved operationen fjernes den resterende tumor, hvis det er muligt. Det kan blive nødvendigt at indsætte en metalprotese eller et stykke knogle (f. eks fra spolebenet) i stedet for det fjernede knoglevæv. I sjældne tilfælde kan man kun fjerne tumoren ved at foretage en amputation. Efter operationen undersøges det fjernede væv for at vurdere, hvor godt kemoterapien har virket på kræftcellerne.

På baggrund af kemoterapivirkningen og svulstens oprindelige størrelse tilrettelægges den kemoterapi og eventuelle bestråling, som skal gives efter operationen. Behandlingen gives for at udrydde de tumorceller, som kan have spredt sig før eller under operationen. Hvis man ikke kan fjerne tumoren med kemoterapi og operation, kan tumoren behandles med stråler i stedet for operation.

Strålebehandlingen gives som radioterapi eller som protonterapi (partikelterapi), afhængig af det område der skal bestråles idet man ønsker at begrænse strålefeltet så meget som muligt for at reducere strålebivirkningerne. Behandlingsvarigheden er ca. 7-8 måneder