Knoglekræft

Knoglekræft – også kaldet knoglesarkomer – omfatter tre forskellige undertyper: osteosarkom, Ewings sarkom og kondrosarkom. Nedenfor er undertyperne osteosarkom samt Ewings sarkom beskrevet. Det er de knoglesarkomer, som børn oftest rammes af.

Symptomer på knoglekræft kan inddeles i generelle symptomer og specifikke symptomer. Nogle symptomer gør sig gældende for alle knoglekræftstyper, mens andre kun viser sig ved den pågældende kræfttype.

Symptomer på osteosarkom 

Osteosarkom er den hyppigste knogletumor hos børn. Hvert år diagnosticeres ca. fem nye tilfælde hos børn under 15 år i Danmark. Sygdommen optræder oftest hos større børn og unge i forbindelse med puberteten.

Osteosarkom kan opstå i enhver knogle i kroppen. Oftest opstår sygdommen i en af de lange rørknogler – hyppigst lårbensknoglen (femur), som sidder oven for knæet. I enkelte tilfælde kan sygdommen udvikle sig i flere knogler på samme tid.

Sygdommen kan sprede sig til lungerne, uden at det giver symptomer. I sjældnere tilfælde kan der være spredning (metastaser) i andre knogler i kroppen¹.

Symptomer på Ewings sarkom

Ewings sarkom kan sidde i knoglevæv eller bindevæv omkring knoglen. Det er den næsthyppigste form for knoglekræft hos børn, men stadig en sjælden sygdom med omkring to til tre nye tilfælde om året hos børn under 15 år i Danmark. Sygdommen rammer drenge oftere end piger.

Ewings sarkom udgår ofte fra skaftet af en af de lange rørknogler i ben eller arm. I andre tilfælde er kræften lokaliseret til en af de flade knogler i hovedet eller kroppen – f.eks. bækkenet. Sygdommen kan give feber og forveksles med en knogleinfektion.

Årsager til osteosarkom

Osteosarkom er en type af kræft i knoglerne, som opstår, når osteoblaster (knogledannende celler) transformeres til kræftceller. Det sker ved, at osteoblasterne muterer. Kræftcellerne bliver ved med at dele sig med høj hastighed og danner til sidst en svulst. Svulsterne opstår oftest i vækstpladen (metafysen), som er den bredeste del af knoglen, og som vokser i barndommen¹.

Oftest kan der ikke findes en årsag til, hvorfor et barn får osteosarkom. Der er ingen sammenhæng mellem skader på knogler og sygdommen. I sjældne tilfælde kan arvelige øjensvulster eller arvelige knoglesygdomme give en forhøjet risiko for at få osteosarkom.

Årsager til Ewings sarkom

Ewings sarkom er en kræfttype, som kan udgå fra knogler eller fra bindevæv. Sygdommen er sjælden.

Oftest opdages sygdommen på grund af smerte og hævelse ved skaftet af en af de lange rørknogler i et ben eller en arm. I andre tilfælde er kræftsvulsten lokaliseret til en af de flade knogler i hovedet eller på kroppen, for eksempel i bækkenet. Der kan samtidig være feber, og sygdommen kan forveksles med en knogleinfektion. Knoglens styrke er svækket af svulsten (tumoren), og i nogle få tilfælde brækker knoglen.

Man kender ikke sygdommens årsag, men man ved, at hverken arv eller miljøfaktorer spiller en rolle for sygdommens opståen.

Undersøgelser ved osteosarkom

I forbindelse med undersøgelsen af barnet vil et røntgenbillede af svulsten afsløre en blanding af ødelagt knoglevæv, nydannet knogle samt vækst i det omkringliggende bløde væv. En MR-scanning kan mere detaljeret vise kræften i knoglemarven og -vævet. Derudover kan en CT-scanning påvise, om der eventuelt er spredning til lungerne (lungemetastaser), mens en knoglescanning kan vise, om flere knogler i kroppen er ramt.

For at finde frem til den præcise diagnose tages en vævsprøve (biopsi) fra selve svulsten. Det sker ved en operation, som foregår i fuld bedøvelse. Herefter afkalkes og indstøbes vævsprøven i paraffin, og den skæres og farves, før den undersøges og bedømmes i et mikroskop. Proceduren tager ofte flere dage, og i sjældne tilfælde endnu længere tid, fordi det kan være nødvendigt at foretage yderligere undersøgelser af vævsprøven.

Undersøgelser ved Ewings sarkom

Et røntgenbillede af tumoren vil vise, at knoglen er forandret, samt at det bløde bindevæv, som sidder omkring knoglen, er opsvulmet. Med hjælp fra en knoglescanning kan man se, om kræften har angrebet andre dele af skelettet. En CT-scanning kan afsløre, om der er sket spredning til lungerne. Man vil desuden undersøge knoglemarven for at finde ud af, om sygdommen har bredt sig hertil.

Den præcise diagnose stilles ved at undersøge en vævsprøve, som udtages fra kræftsvulsten ved en operation, der foregår i fuld bedøvelse. På samme måde som ved undersøgelsen af ostesarkom afkalkes og indstøbes vævsprøven i paraffin, skæres og farves, inden den undersøges vha. et mikroskop.

I nogle tilfælde kan der være behov for at lave supplerende undersøgelser af vævet, særligt hvis tumorcellerne er så umodne, at de kan forveksles med andre kræftformer, f.eks. leukæmi.

Både osteosarkom og Ewings sarkom behandles efter en international behandlingsprotokol, som har til formål at give den mest effektive behandling og samtidig høste erfaringer for fortsat at kunne forbedre behandlingen.

Behandlingen består for begge typer knoglekræft oftest af kemoterapi i kombination med kirurgi.

Inden kræften fjernes ved en operation, får barnet kemoterapi for at mindske størrelsen af kræftsvulsten. På den måde begrænses omfanget af operationen, og indgrebet bliver lettere at foretage og mere skånsomt.

Den bortopererede svulst undersøges herefter grundigt for at vurdere, hvor god en effekt kemoterapien har haft på kræftcellerne.

I nogle tilfælde foretager lægerne bevarende kirurgi, hvor de indsætter noget knoglevæv – f.eks. fra spolebenet – eller benytter en kunstig knogle eller et kunstigt led. I sjældne tilfælde kan amputation være nødvendig.

Behandlingen med kemoterapi fortsættes efter operationen med det formål at udrydde eventuelle kræftceller, som kan have spredt sig før eller under operationen. Eventuelt resterende metastaser i lungerne kan fjernes ved operation, hvis de ikke udryddes af kemoterapien.

Ved amputation vil der blive fremstillet en protese til barnet, som vil blive justeret i takt med barnets vækstudvikling. Derudover vil barnet få genoptræning hos en fysioterapeut, hvor det lærer at begå sig i hverdagen med sin nye protese. Nogle børn, som har fået foretaget en amputation, kan opleve fantomsmerter fra den kropsdel, som ikke længere er der.

Det er muligt at behandle fantomsmerter på forskellige måder – fx gennem medicinsk behandling og gennem akupunktur og elektrisk stimulation dér, hvor nerverne til den manglende kropsdel udgår².

Prognose ved osteosarkom

For patienter med osteosarkom uden spredning (metastaser) er helbredelsescancerne forbedret betydeligt ved hjælp af kombinationen af kemoterapi og operation. Omkring to tredjedele af børnene bliver helbredt. Desværre har børn med metastaser en dårligere prognose, særligt hvis det ikke er muligt at fjerne metastaserne ved operation.

Prognose ved Ewings sarkom

De børn, som har en tumor på under 200, som er lokaliseret til arme og ben uden synlige metastaser, har de bedste chancer for helbredelse. Hvis der ikke er metastaser, vil mere end halvdelen af børnene være sygdomsfri efter tre år.