Levertumorer

Ondartede levertumores (hepatoblastom/hepatocellulært carcinom) er meget sjældne hos børn. Der diagnosticeres 1-4 nye tilfælde årligt hos børn <15 år i Danmark. Hepatoblastom rammer små børn under 5 års alderen. Hepatocellulært carcinom ses oftest over 10-års alderen og hyppigere hos børn der lider af særlige stofskiftesygdomme eller har haft hepatitis B infektion som spædbarn. Normalt kendes årsagen til, at svulsten udvikles, dog ikke.

Det første sygdomstegn er oftest ”en stor mave” eller en svulst der kan føles, evt. også ses, typisk i højre side af maven. Dårlig appetit og opkastninger, vægttab, feber, træthed, blodmangel og gulsot kan også forekomme.

Svulsten påvises ved ultralyd-scanning og MR- eller CT-scanning af maven. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og spredning i- og udenfor leveren. De fleste hepatoblastomer producerer og udskiller hormonligende stoffer som f.eks. alpha-føtoprotein (AFP) og humant choriongonadotropin (HCG), som kan anvendes som tumormarkører. Koncentrationen af disse stoffer kan måles i blod og urin og vil være forhøjet i ca. 90 % af tilfældene.

Den endelige diagnose bliver stillet ved mikroskopi af vævsprøve udtaget fra svulsten ved en operation eller ved en ultralydvejledt finnålsbiopsi. Begge undersøgelser udføres under fuld bedøvelse. Udtagelse af vævsprøve kan undlades hvis den endelige diagnose kan stilles på svulstens typiske udseende ved scanningen kombineret med forhøjet koncentration af tumormarkører. På diagnosetidspunktet undersøges også for spredning af sygdommen.

Dette gøres ved hjælp af CT-scanning af brystkassen og nogle gange ved en knoglemarvsundersøgelse.

Hepatoblastomerne klassificeres i meget lav, lav, standard- og højrisiko grupper. Høj-risiko gruppen skal have den mest intensive behandling. Klassificeringen afhænger af udbredelse af svulsten i leveren (kaldet PRETEXT score), alder, spredning til lunger (eller andre organer), niveau af alpha-føtoprotein samt operative risikofaktorer.

Alle børn med spredning uden for leveren klassificeres som høj-risiko -ligeledes børn over 8 år samt/eller med lavt niveau af tumor markører vil typisk også skulle have den mest intensive behandling.

For at holde øje med mulige bivirkninger af cellegiften undersøges flere organfunktioner undervejs i behandlingen.

Behandlingen kombinerer kemoterapi og operation og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger og lever-kirurger. Enkelte børn kan nøjes med kun kirurgisk behandling. Danske behandlingscentre deltager sammen med andre afdelinger i et stort international samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen af levertumorer.

Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger. I nogle tilfælde (hvor lægerne ikke ved om en behandling er bedre end en anden) vil der blive forespurgt, om man på frivillig basis, vil deltage i lodtrækning mellem 2 behandlingsmuligheder. I de fleste tilfælde indledes behandlingen med kemoterapi omfattende forskellige kombinationer af cytostatika (cellegifte), som vil afhænge af tumorens risikoklassificering.

Effekten af behandlingen vurderes løbende med scanninger af bughulen og evt. af lunger samt via tumormarkører i blodet. Operativ fjernelse af tumoren søges gennemført efter 2 til 6 behandlingsserier. Operation efterfølges af en mere kortvarig kemoterapi. Hvis levertumoren vurderes inoperabel også efter kemoterapi og hvis der ikke findes sygdomsspredning, kan levertransplantation overvejes. Herefter skal der ikke gives mere kemoterapi. I nogle tilfælde kan familiemedlemmer donere en del af deres lever iht. fastlagte kriterier.