Bløddelsarkomer hos børn
Ny fælles-europæisk behandling på vej.
Bragt i BØRN & cancer no. 8, 2004
Af Catherine Rechnitzer, Overlæge dr. med. Børneafdelingen Rigshospitalet
Behandlingen af bløddelsarkomer hos børn, særlig den type som hedder rhabdomyosarkomer, har opnået meget bedre resultater de seneste år med anvendelse af kombinationsbehandling, dvs. kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. Der er dog fortsat brug for at forbedre behandlingen, fordi de børn, som får tilbagefald, sjældent vil kunne helbredes. Endvidere indebærer de forskellige behandlingsmetoder hver især en risiko for senfølger.
Strålebehandling hæmmer væksten og måske funktionen af de bestrålede organer, visse cellegifte nedsætter frugtbarheden, og andre kan svække hjertemusklen. Det er derfor nødvendigt at justere behandlingen fra patient til patient, således at man opnår den højeste helbredelse med den mindste risiko for senfølger.
I år samles de tre store Europæiske grupper og forener deres kræfter i en ny Europæisk behandling for rhabdomyosarkomer. Samtidig er en behandlingsprotokol for de øvrige bløddelstumorer under udarbejdelse. De Nordiske lande vil således også fra nu af have fælles behandling for bløddelssarkomer, som det allerede er tilfælde for de fleste andre kræftssygdomme hos børn.
Hvad er rhabdomyossarkom og andre bløddelssarkomer?
Rhabdomyosarkom er en kræftsvulst, som udgår fra primitive celler beregnede til at udvikle sig til muskelceller. Rhabdomyosarkom og andre bløddelssarkomer er sjældne sygdomme. Hvert år konstateres sygdommen hos 6-7 børn i Danmark. Årsagen, til at svulsten udvikles, kendes ikke.
Rhabdomyosarkomer kan opstå alle steder i kroppen, også steder hvor der ikke normalt findes muskelvæv. Hyppige lokalisationer er i øjenhulen, i nærheden af hjernehinderne, ved urinblæren eller ved livmoderen hos piger og ved testiklerne hos drenge. Sjældnere findes svulsterne i brystkassen, i huden eller på arme og ben.
Ved mikroskopisk undersøgelse af en vævsprøve, kan svulsten vise en typisk muskelopbygning, med tydelige muskelstriber – som kaldes embryonal – eller med lungelignende opbygning – kaldet alveolær.
Afhængig af svulstens størrelse og eventuel spredning defineres fire stadier (fra 1 til 4) af rhabdomyosarkom. Inddeling i stadier har udover svulstens lokalisation og type betydning for valget af behandling. Stadium 1 repræsenterer små svulster uden spredning. Stadium 2 til 4 er kendetegnet ved svulster af varierende størrelse og med lokal (st. 2), mere udbredt (st. 3) eller maksimal spredning (st. 4).
Bløddelssarkomer hos børn fordeling af sygdomslokalisationer i %
Behandling
Behandlingen består i en kombination af kemoterapi og operation samt – i visse tilfælde – strålebehandling. Den kemoterapi, som anvendes idag, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger afprøvet i internationale undersøgelser. I de allerfleste tilfælde startes behandlingen med kemoterapi (før operation) omfattende tre til fire forskellige cellegifte. Under kemoterapien skrumper svulsten, hvorved operationen kan gennemføres med mindre risiko for de omkringliggende organer. Kemoterapien kan også fjerne en eventuel sygdomsspredning. For at hindre tilbagefald af sygdommen, skal der også gives kemoterapi efter operationen (postoperativt).
Strålebehandling anvendes i de tilfælde, hvor en kirurgisk fjernelse af den tilbageværende svulst ikke kan gennemføres pga. svulstens placering.
Prognosen, dvs. chancerne for helbredelse, er særdeles gode for patienter med lokaliseret rhabdomyosarkom, mens behandling af patienter med lokal eller fjern sygdomsspredning samt af patienter med svulster i nærheden af hjernehinderne indtil nu har givet mindre gode resultater.
Foto I: De røde striber på tværs af billedet repræsenterer muskelstriber.
Foto 2. Rhabdomyosarkom af alveolær type. Betegnelsen alveolær skyldes de hvide områder som ligner lungernes alveoler (små luftrum). Fotos: Bodil Laub Petersen.
Hvad har vi lært af de sidste 10 til 20 års behandlingsresultater?
Forskellige grupper har undersøgt muligheden for at reducere behandlingen for tilfælde med gode helbredsmuligheder og samtidig øge helbredelsesraten med mere intensiv kemoterapi til patienter med dårligere prognose.
Man har bl.a. undersøgt muligheden for at undgå strålebehandling ved at give en mere intensiv kemoterapi. Det viste sig imidlertid, at undladelsen af strålebehandling førte til hyppigere tilbagefald, dvs. at mange børn alligevel måtte have strålebehandling på et senere tidspunkt.
I en del tilfælde kunne varig helbredelse dog opnås uden strålebehandling. Desværre savner man nogle solide kriterier, der skiller denne gruppe fra den, som vil få tilbagefald. I den ny protokol anbefales strålebehandling — udover kirurgi og kemoterapi — til de fleste børn, dog med undtagelse af patienter uden sygdomsspredning, hvor svulsten har kunnet fjernes i sin helhed ved operation.
Hos børn med en særdeles god prognose vil man med den nye fælles behandling undersøge muligheden for at undlade brug af de cellegifte, som er kendt for at kunne give senfølger.
Endelig har man for patienter med dårligere prognose undersøgt, om behandling med 6 forskellige cytostatika (cellegifte) kunne føre til en bedre overlevelse. Indtil videre ser det ud til, at behandling med 6 cytostatika ikke fører til en bedre overlevelsesrate end behandling med 4 forskellige cytostatika. Der er behov for yderligere undersøgelser af supplerende cytostatika i kontrollerede undersøgelser.
Det nyligt opbyggede samarbejde mellem de fleste europæiske lande, åbner mulighed for at undersøge forskellige behandlingsstrategier hos mange flere børn på én gang og få et meget hurtigere svar på de stillede spørgsmål end hidtil. Således styrkes håbet om en fortsat forbedring af helbredelsen for børn med bløddelssarkomer.
