Rhabdomyosarkom Non-rhabdo bløddelssarkom (svulster i bløddelene)

Svulster i bløddelene udgår fra muskelvævet eller musklernes støttevæv. De hyppigste bløddelssvulster hos børn og unge er rhabdomyosarkomer. Sjældnere er de forskellige bløddelsssarkomer som kaldes for non-rhabdomyosarkom bløddelssarkomer (f.eks. synovialt sarkom).

Ondartede bløddelssvulster er sjældne sygdomme, som udgør 5-6% af alle kræfttilfælde hos børn og uge. Hvert år konstateres sygdommen hos 7-9 børn og unge i Danmark. Sygdommene optræder nogenlunde lige hyppigt hos drenge og piger.

Hos langt de fleste patienter er årsagen til at de får bløddelssarkom ukendt, men for en mindre del af patienterne kan det skyldes en medfødt tilbøjelighed til netop at udvikle sarkom i en ung alder.

Rhabdomyosarkom kan optræde alle steder i kroppen, også steder, hvor der ikke normalt findes muskelvæv. Hyppige lokalisationer er: ved eller bag øjet, i nærheden af hjernehinder (i hovedet eller ved rygmarven), ved urinblæren, eller ved livmoderen hos piger og ved testiklerne hos drenge. Sjældnere findes svulsterne i brystkassen eller på arme eller ben.

De sygdomstegn, der fører til diagnosen, er afhængige af, hvor svulsten sidder, og hvor udbredt den er. Udvendige sygdomstegn kan være lokal hævelse, udspilet mave. Andre symptomer kan være smerter, vandladningsbesvær, hovedpine eller tilstoppet næse. Barnets almentilstand er oftest god. Træthed og vægttab kan dog forekomme.

Svulsten påvises ved specielle undersøgelser, men MR scanning af selve svulsten og Pet-CT scanning af hele kroppen er vigtige undersøgelser, som alle patienter skal gennemgå. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og eventuel spredning i kroppen.

Den endelige diagnose bliver stillet på en vævsprøve udtaget fra svulsten, ved en operation eller som oftes ved en ultralydvejledt finnålsvævsprøve (biopsi), ligesom der laves knoglemarvsundersøgelse for at se om sygdommen ligeledes kan have spredt sig dertil. Begge undersøgelser gennemføres i fuld bedøvelse.

Ved histologisk (mikroskopisk) undersøgelse af vævsprøven kan svulsten vise en typisk muskelopbygning med tydelige muskelstriber, eller den kan være uden genkendeligt mønster. Anvendelse af moderne teknikker kan hjælpe til identifikation af svulstens bestanddele (immunohistokemi og molekylær genetisk diagnostik). I sjældne tilfælde kan diagnosen være vanskelig at stille selv med moderne metoder. De to hyppigste undertyper af rhabdomyosarkom hedder embryonalt rhabdomyosarkom og alveolær rhabdomyosarkom.

Afhængig af svulstens placering, størrelse, udbredelse, eventuel fjernspredning og hvilken type af sarkom der er tale om, klassificeres sygdommen i en behandlingsgruppe defineret efter de internationale behandlingsprotokoller som anvendes i Danmark.

Behandlingen af bløddelssarkomer hos børn og unge i Danmark følger behandlingsprotokoller fra den ”European pediatric soft tissue sarcoma group (EpSSG)”. Med disse protokoller tilstræber man at give den mest effektive behandling og samtidig at høste erfaringer til yderligere at forbedre behandlingen.

Behandlingen af bløddelssarkomer er centraliseret til Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital og er ens på de to afdelinger. Behandlingen består i en kombination af kemoterapi og operation samt for hovedparten af patienterne også strålebehandling. Behandlingen varetages af børnelæger, kirurger og strålelæger. I de allerfleste tilfælde startes behandlingen med kemoterapi (præoperativt) omfattende flere forskellige cytostatika (cellegifte). Under kemoterapien skrumper svulsten, hvorved operationen om muligt kan gennemføres med mindre risiko for de omkringliggende organer. Kemoterapien har også den hensigts at fjerne en eventuel sygdomsspredning. For at hindre tilbagefald af sygdommen, skal der også gives kemoterapi efter operationen (postoperativt). Behandlingen kan i nogle tilfælde afsluttes med en mildere kemoterapi over 1-2 år.

Strålebehandling kan anvendes i de tilfælde, hvor en kirurgisk fjernelse af den tilbageværende svulst ikke kan gennemføres pga. svulstens placering, men også efter kirurgisk fjernelse af svulsten for at sikre at der ikke kommer tilbagefald der, hvor svulsten har siddet.

Den totale behandlingsvarighed afhænger af behandlingsgruppen og varierer fra ½ til knap 3 år.